皮肌炎（1） ——风湿免疫小知识之五

1．何谓特发性炎症性肌病？

特发性炎症性肌病是一组病因未明的，以四肢近端肌无力为主的，骨骼肌非化脓性炎症性疾病，目前将其分为7类：
　　①  多发性肌炎
　　②  皮肌炎
　　③  儿童皮肌炎
　　④  恶性肿瘤相关多发性肌炎或皮肌炎
　　⑤  其他结缔组织疾病并发
　　⑥  包涵体
　　⑦  无肌病性皮肌炎
　　其中，多发性肌炎和皮肌炎占特发性炎症性肌病的70％以上。

2．何谓多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis, DM）？

　　PM和DM是骨骼肌非化脓性炎性肌病，属自身免疫性疾病。PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM。其临床特点是：以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。本病可见于任何年龄，发病的年龄分布为双峰，10～15岁形成一个小峰，45～60岁形成一个大峰。

3．多发性肌炎和皮肌炎的病因和发病机制是什么？

　　究竟是什么引起的肌炎目前尚未明了。一般认为与病毒感染、遗传、肿瘤和药物等有关。

4．皮肌炎的皮肤损害有何特点？

皮肌炎的症状表现为：
　　①  眶周水肿伴暗紫红皮疹。
　　②  Gottron征，皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。
　　③  颈、上胸部“V”区，弥漫性红疹，在前额、颊部、耳前、颈三角区、肩部和背部亦可见皮疹。
　　④  底和指甲两侧呈暗紫色充血皮疹、手指溃疡、甲缘可见梗塞灶、雷诺现象等血管炎表现。慢性病例有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病DM。在异色病样皮损基础上，偶见呈现鲜红、火红或棕红色全身性斑片，略肿胀，貌似酒醉后外观，伴较多深褐色或灰褐色针帽大色素斑，毛细血管大量成圈蟠曲或树支状扩张，这种皮损多提示合并恶性肿瘤，称恶性红斑。
　　⑤  部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手相似，称“技工”手。这尤其在抗Jo-1抗体PM／DM中多见。
　　⑥  皮损程度与肌肉病变程度可不平行，皮肌炎的皮疹通常无自觉症状，少数病人有剧痒。多数病人皮疹有光敏感现象，即光照后加重，皮疹可反复发作。

5．PM／DM的肌肉病变的特点有那些？

几乎所有患者均出现不同程度的肌无力，肌体近端肌群无力为其临床特点。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。

  q  肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。

  q  骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。

  q  颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。

  q  喉部肌肉无力：造成发音困难，声哑等。

  q  咽、食管上端横纹肌受累：引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。

  q  胸腔肌和膈肌受累：出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。

　　许多患者因代偿而渐渐习惯，调整得如此之好，以至于察觉不到疾病的进展。约25％的患者出现疼痛或压痛。

6．肌无力程度如何判断？

　　0级：完全瘫痪；
　　1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；
　　2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；
　　3级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力）；
　　4级：能抗阻力；
　　5级：正常肌力。

7．其它可能的症状

包括：疲乏、发热、体重减轻等非特异性的症状。有些患者会出现对冷刺激的高敏性，表现为：手指遇冷后变白、变紫、变红。这就是所谓的雷诺现象。这种现象是由于手指血管的管腔狭窄而减少血供使手指变白，并逐渐变紫、变红。另外，还可出现下列症状：
　　①  关节痛和关节炎：为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。
　　②  消化道：10％-30％患者出现吞咽困难，食物反流。
　　③  肺间质改变：临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。
　　④  1／3患者病程中有心肌受累，可出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30％出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。
　　⑤  肾脏病变少见。
　　⑥  钙质沉着：多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童，钙质在软组织内沉积，若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出。

8．多发性肌炎和皮肌炎与肿瘤有什么关系？

　　约有1／4的患者，特别是50岁以上患者，可发生恶性肿瘤，女性皮肌炎病人多见。多发性肌炎和皮肌炎合并恶性肿瘤的发病率是正常人群的5-11倍。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌及淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。儿童肌炎病人及伴其他结缔组织病的肌炎病人合并恶性肿瘤的较少。肿瘤是多发性肌炎和皮肌炎病人死亡的主要原因之一。因此，诊断多发性肌炎和皮肌炎后，应注意除外并发恶性肿瘤的可能，尤其是中老年病人，应进行乳房、前列腺、直肠、盆腔等全面体格检查，包括血、尿、大便检查，B超、胸片、骨扫描、鼻咽部检查等，对无肿瘤者应注意随诊。临床发现，随着对肿瘤的治疗，尤其是切除肿瘤后，皮肌炎和肌炎病情明显好转。

9．儿童DM／PM的特点

　　儿童多于PM，约为10倍～20倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显、视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血、粘膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。

10．包涵体肌炎（inclusion body myositis）

　　本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常，对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞浆和胞核内有管状和丝状包涵体。

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